Sindrome di Chiari e idrosiringomielia nel Cavalier King Charles Spaniel.

Cari proprietari oggi vi parlo di una patologia che colpisce quasi esclusivamente il Cavalier King Charles Spaniel e cioè la Sindrome di Chiari chiamata anche siringomielia, idrosiringomielia o sindrome da malformazione occipitale caudale (COMS).

Cercherò di spiegarvi tutto nel modo più semplice possibile per far comprendere bene i meccanismi che stanno dietro questa patologia anche a chi di voi non ha conoscenze approfondite di anatomia.

Che cos’è la sindrome di Chiari e chi colpisce?

E’ una patologia neurologica malformativa congenita. Questa patologia è presente anche nell’uomo ma nel cane ha una forte predisposizione genetica che vede nel Cavalier King Charles Spaniel la razza in assoluto più colpita. In questa razza è una patologia molto frequente.

Altre razze segnalate sono lo Yorkshire terrier, il Barbone nano/toy, il Maltese, il Volpino di Pomerania, il Carlino, il Chiuhuahua, il Bichon Frisé, il Pinscher nano, il West Highland White Terrier, lo Shih Tzu, il Pechinese e il Bulldog francese.

sindrome di chiari

Per spiegarvi in cosa consiste devo prima darvi qualche fondamento di neurologia:

Tutti voi sapete che il cervello e il cervelletto sono contenuti nella scatola cranica, da sotto il cervelletto parte un fascio di nervi che non è altro che il midollo spinale (quello che entra nella colonna vertebrale per intenderci). Per uscire dalla scatola cranica ed entrare nella colonna vertebrale il midollo spinale deve passare da un foro (il foro occipitale) alla base del cranio, praticamente nel punto di contatto tra testa e collo. E’ proprio questo passaggio nel foro occipitale il fulcro del problema che porta alla sindrome di Chiari.




 

Malformazione di Chiari:

Cercando di spiegarvelo nel modo più semplice possibile, il cervello del Cavalier è troppo grande rispetto la scatola cranica che lo contiene, questo fa si che dal foro occipitale che vi ho menzionato prima non solo esce il midollo ma anche una parte di cervelletto. Tecnicamente si chiama erniazione del verme cerebellare.

Questo fa si che il cervelletto erniato comprima il midollo spinale sottostante (in questo tratto si chiama midollo allungato) a livello del passaggio nel foro occipitale.

Questa è la sindrome di Chiari che però può andare incontro a un peggioramento progressivo vediamo come:

Dovete sapere che dentro e intorno al midollo spinale passa un sottilissimo flusso di liquido cefalorachidiano, il famoso liquor per chi lo conoscesse. Il liquor assolve importanti funzioni trofiche (cioè di nutrimento), meccaniche e di omeostasi nel sistema nervoso centrale.

Cosa succede quindi quando il midollo spinale è compresso? Si accumula liquido….gradualmente, sempre di più…in questo caso la Sindrome di Chiari porta a idrosiringomielia (idro non a caso).

Va precisato, tuttavia, che non tutti i cani affetti da sindrome di Chiari sviluppano idrosiringomielia.

Uno degli enigmi legati alla sindrome di Chiari, e ad oggi in fase di studio, è proprio quello di riuscire a comprendere il perché l’ idrosiringomielia si sviluppi in modo più evidente e con maggiore rapidità in alcuni individui rispetto ad altri.

Quindi, sebbene la stragrande maggioranza dei Cavalier abbiano la sindrome di Chiari, non tutti arrivano a presentare i sintomi (provocati dall’idrosiringomielia) che insorgono con gravità e progressione differente da individuo a individuo.

sindrome di chiari

Quali sono i sintomi della Sindrome di Chiari e concomitante idrosiringomielia?

I sintomi possono insorgere in età variabile tra 6 mesi e 10 anni, con età media intorno ai 5 anni. Possono esordire in modo acuto-improvviso o sub-acuto/cronico-più lento. Il sintomo più frequente è il dolore al collo; questo può essere episodico o permanente ed associato a postura con testa tenuta bassa, torcicollo e riluttanza a muoversi.

A seconda della gravità della concomitante idrosiringomielia, si possono evidenziare:

  • diversi gradi di incoordinazione e debolezza dell’andatura, sulle zampe posteriori o su tutte e quattro gli arti.
  • grattamento nella regione del collo/spalla, così importante in alcuni casi da determinare l’interruzione di alcune attività in pieno svolgimento quali il gioco o la corsa. Tale grattamento spesso non esita in un contatto reale delle unghie con la superficie corporea e pertanto viene anche definito “grattamento fantasma”.

 




Come si fa diagnosi di sindrome di Chiari e quanto è grave?

Se il vostro cane ha alcuni dei sintomi sopraelencati è importante effettuare una visita neurologica e a seguire una risonanza magnetica.

In base ai risultati  della risonanza magnetica esiste una classificazione per i diversi gradi di gravità della sindrome di Chiari:

  • Soggetto esente da Sindrome di Chiari;
  • Cervelletto indentato con una erniazione caudale attraverso il foro occipitale, ventralmente al quale è tuttavia ancora riconoscibile il passaggio del liquido cefalorachidiano;
  • Erniazione del cervelletto ventralmente al quale non è riconoscibile il tragitto del liquido cefalorachidiano.

Anche nell’ idrosiringomielia se ne distinguono 3 gradi, a seconda delle dimensioni dell’eventuale siringa formatasi (siringa=accumulo di liquido):

  • Siringa non riscontrata in risonanza; potrebbe essere osservabile edema midollare (stadio di “presiringa”)
  • Siringa con diametro inferiore ai 2 mm
  • Siringa con diametro superiore ai 2 mm

Una volta fatta diagnosi qual è la terapia della Sindrome di Chiari?

I farmaci utilizzati per la terapia mirano a ridurre l’edema midollare, l’accumulo di liquido, e ridurre il dolore quindi fondamentalmente sono  farmaci anti-infiammatori, analgesici, diuretici.

Il successo della terapia purtroppo non è costante ma varia da individuo a individuo. In casi con sintomatologia relativamente importante e/o progressiva e con esordio in età giovanile, è possibile  il trattamento chirurgico. La prognosi dopo tale trattamento è variabile, seppure primi risultati sembrano incoraggianti, almeno nel breve-medio termine. Questo trattamento è ancora in via di studio, ve lo linko qui sotto:

https://www.vetjournal.it/item/2612-sindrome-di-chiari-esito-della-decompressione.html




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2 commenti su “Sindrome di Chiari e idrosiringomielia nel Cavalier King Charles Spaniel.

  1. Una malattia la cui origine ancora non è del tutto chiara, con grande difficoltà di chi alleva i Cavalier e razze affini. Ho citato volentieri nel mio sito dedicato alla razza questo articolo perchè è una spiegazione molto chiara della siringomielia.

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